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我国有一家多例患抽动-秽语综合征的报告吗？ 早在19世纪就认为抽动-秽语综合征有遗传因素，国外亦有家族性存在的报道。我国家族性报道较少，1984年安徽中医学院附属医院杨任民等报道一家族兄妹二人先后发病，其父亦患抽动-秽语综合征的病例，较典型，转录于下，以引起注意。例1程某，男12岁，学生，患儿缓慢性进行性不自主四肢多动，伴挤眉弄眼4年，于1981年8月17日入院。4年前老师发现患儿上课时常出现急速而短促的挤眉弄眼、努嘴、扭颈等不自主无节律动作。且日益频繁，尤以精神紧张或激动时加重，另有在行走中突然两手紧按腹部，双腿紧夹或蹬足跳跃动作，自己不能控制。近来喉部常有干咳样“嘿嘿”声，入睡后上述症状消失。足月顺产，无其他异常病史。脑电图各导联有散在14～18cps波及短程4～7cps波。用氟派叮醇效不佳改用三氟拉嗪好转。例2，为例1之妹，女，9岁，以发作性不自主四肢抽动3年，喉中“哼哼”声3个月，于1983 年1 月14日入院。患儿6岁起常出现不自主快速而短促的全身不规则抽动，如耸肩、屈胸、缩颈，每次持续约1秒钟，每阵连续3～5次不等。情绪激动时频繁，入睡后消失。手中不论拿到何物，常不能控制地用力捏、扯或摇动；徒手时常搓衣角，摸头发。近年来情绪不稳定，暴躁易怒，近3个月来喉中常发出“哼哼”声音。自称不能控制。患儿早产20天。检查时平举双手可见两上肢频频以近端为主突发闪电式短促抽动。抗“O”、血沉均正常。服用氟派叮醇并用吡啶斯的明后好转。追溯病史及家族史，知其父亦有不自主眨眼、耸肩等症状，但年龄已过青春期，其症状有所好转和减轻。这一典型家族性抽动-秽语综合征，进一步肯定了家族性抽动-秽语综合征的存在。在临床工作中如遇有抽动-秽语综合征患者，应注意寻问其家族史。 |