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什么 是恶性神经鞘瘤？ 休 闲 居 编辑 >>>>>>>>休闲养生网回答： 恶性神经鞘瘤 开放分类： 疾病、医学、皮肤科 疾病概述 恶性神经鞘瘤又称神经纤维肉瘤，来源于周围神经的低分化梭形细胞肉瘤，多发生在成人和老人。肢体躯干为其好发部位，其次为深部软组织、腹膜后及纵隔等。肿瘤突然迅速长大，常有假性5cm以上包膜：可分为6型： 1.恶性雪旺瘤：恶性较高，瘤中常见骨、软骨、脂肪组织等异源型成分。 2.恶性蝾螈瘤：瘤中伴有较多量的横纹肌肉瘤成分，横纹肌细胞有典型横纹分化。 3.恶性黑色素性雪旺瘤：瘤内分布有黑色素，散在或遍及肿瘤各处。 4.恶性上皮样雪旺瘤：瘤中出现上皮样或腺样细胞分化。 5.恶性腺状雪旺瘤：瘤中出现腺体样结构，腺上皮内可出出现分泌粘液的杯状细胞。 6.恶性透明细胞雪旺瘤：是由雪旺细胞分化的透明细胞肉瘤。 症状体征 此瘤多发生于青、中年男性，好发于肢体或头皮、颈部。肿瘤生长缓慢，一般在5年以上，常同时伴有神经纤维瘤或神经鞘瘤。约2／3病例是在上述这两种病复发恶变的基础上产生的。 病理生理 此瘤系由恶性神经鞘细胞和神经膜细胞组成，包膜常不完整，大都有瘤细胞浸润。瘤细胞呈梭形，浸润性生长，排列成交织条索状，有时呈羽毛状，偶或呈栅栏状或网状结构，伴有出血和坏死灶。瘤细胞核呈卵圆或梭形，有些为多边形，大小不一，有明显异型，有时见巨核或多核。核有丝分裂象多见。 诊断检查 应与下列疾病区别：①纤维肉瘤，常无包膜，较少出血和坏死。瘤细胞核两端稍尖，胞质和间质内胶原纤维较多。②平滑肌肉瘤，瘤细胞内含有肌原纤维，对PTAH染成紫蓝色，三色染色着红色。 治疗方案 应扩大切除，以免复发。 神经鞘瘤是一种良性肿瘤，生长较慢，治疗以手术为主。因不是恶性的所以不能用化疗和介入治疗。应尽量拉长两次手术间的时间，不要一长出来就手术，到肿瘤医院做，医生的经验会更丰富一些。 手术治疗，但创伤性和危险性较高。 神经鞘瘤有恶性的，但是这种恶性是低度的，所以这里的“恶性”和那些癌症类的恶性肿瘤的恶性程度是不一样的。不知道恶性的神经鞘瘤和良性的是不是可以用同样的治疗办法？医生说这个“恶性”对化疗不敏感，所以使用化疗的话没什么意义，但不是说不能通过化疗来控制就说它不是恶性的。 可以采取 立体放射治疗外科--射波刀治疗 防止复发。 神经纤维瘤病（neurofibroma）是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约２５－５０％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染并精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到２０－５０岁时可发生恶变。本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。一般不建议手术治疗，除非严重影响美容和功能或有恶变时，才考虑手术治疗。 神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。 临床表现: 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 神经纤维瘤的特点: 肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节（见附图42）。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。 本病多发于躯干，有时出现于四肢及面部，患者常合并许多疾病应予重视加以区别。 |